Résumé:
Las Enfermedades Neuromusculares sugieren un problema importante para la sociedad, debido a que provocan debilidad muscular y afectan a la unidad motora, convirtiéndose en patologías de carácter progresivo, estas van incapacitando al paciente a tal punto de llegar a afectar su función respiratoria y aunque la Organización Mundial de la Salud las ha catalogado como “Enfermedades raras” presentan un alto grado de mortalidad, a pesar de su baja prevalencia las enfermedades más comunes en edad pediátrica son la Distrofia muscular de Duchenne, Distrofia de Becker y la Atrofia Muscular Espinal en sus tipos: 0, 1 y 2. En estas patologías el grado de debilidad muscular llega a tal punto de que el paciente no puede toser, provocando que exista un mal manejo de las secreciones, lo que conlleva a una mala oxigenación terminando en una insuficiencia respiratoria, muchas veces, debido a estos síntomas respiratorios los pacientes son sometidos a procedimientos invasivos como intubación endotraqueal o traqueostomía, obligándolo a permanecer hospitalizado y aumentando el riesgo de contraer otras enfermedades como las infecciones nosocomiales, las cuales están altamente ligadas a estos procedimientos es por eso que es imprescindible evaluar el grado de disfunción respiratoria mediante las pruebas de función pulmonar, tales como: espirometría, capnografía, flujo pico tosido y pruebas de Presión inspiratoria máxima y presión espiratoria máxima, que orientaran al profesional de salud a elegir el tratamiento idóneo para tratar los síntomas, dicho esto, varios estudios a nivel internacional colocan a los procedimientos no invasivos como la mejor elección, incluyendo a la Ventilación mecánica no Invasiva y maniobras de tos asistida, es importante fomentar el uso de estas maniobras para brindarle al paciente y a su familia un mayor confort con el tratamiento, ayudándole a tener una mejor calidad de vida y mejorando su pronóstico
